Ратмиру Фархитдинову из Альметьевска девять месяцев. Вскоре после рождения у мальчика обнаружили страшное заболевание — первичный иммунодефицит, хронический гранулематоз Ратмиру Фархитдинову из Альметьевска 9 месяцев. Вскоре после рождения у мальчика обнаружили страшное заболевание — первичный иммунодефицит, хронический гранулематоз

Грустная альметьевская история

Мы уже писали о Ратмире Фархитдинове из Альметьевска. Он появился на свет здоровым, но вскоре у него началась лихорадка, диагноз — «иммунодефицит, хроническая гранулематозная болезнь (ХГБ)». Это генетическое заболевание, связанное с дефектом фагоцитов — клеток иммунной системы, которые защищают организм путем поглощения (фагоцитоза) вредных бактерий, а также мертвых или погибающих клеток. Люди с ХГБ восприимчивы к инфекциям, а в очагах воспаления у них чрезмерное скопление иммунных клеток — гранулем. У Ратмира они были в легких и печени, и в декабре 2020 года у него возник отек легких — спасла интенсивная противогрибковая терапия.

Единственный способ лечения такой болезни — трансплантация костного мозга. Мама Гульфия Фархитдинова не смогла стать донором из-за того, что именно она носитель гена, вызвавшего у сына гранулематоз, а ее муж Сергей к тому времени ушел из семьи и отказался дать часть спинного мозга ребенку. Донором стала сестра Гульфии: хотя у нее нет 100-процентной совместимости с племянником, другого выхода не было.

Деньги на операцию собрали в том числе благодаря читателям «БИЗНЕС Online». Ее сделали в НМИЦ ДГОИ им. Рогачева (Москва) в марте 2021 года.

Собственные клетки ребенка вошли в конфликт с донорскими клетками, что вызвало необратимую реакцию. Стандартная терапия не помогла Собственные клетки ребенка вошли в конфликт с донорскими клетками, что вызвало необратимую реакцию. Стандартная терапия не помогла

Эффект от трансплантации был, но…

Шестимесячный Ратмир перенес операцию нормально, но потом начались осложнения: клетки организма ребенка вошли в конфликт с донорскими. Медики называют это состояние ТПХ — «трансплантат против хозяина». Стандартная терапия не помогла, улучшение наступило только благодаря препарату «Джакави»: кожа очистилась, печень и легкие стали работать нормально. Но состояние кишечника пока не наладилось.

«После пересадки костного мозга у Ратмира возникло тяжелое осложнение — реакция „трансплантат против хозяина“ с поражением кожи, печени и кишечника, — объясняет заведующая отделением иммунологии НМИЦ ДГОИ им. Рогачева Анна Щербина. — Стандартная терапия не помогает. Хороший ответ был получен на препарат „Джакави“, наметилось улучшение в состоянии ребенка. Терапию этим препаратом необходимо продолжить. К сожалению, в отделении он отсутствует».

Стоит лекарство 651 766 рублей. Этой попавшей в беду маленькой семье — Гульфие и Ратмиру — очень нужна наша помощь.

Реквизиты для помощи Ратмиру Фархитдинову вы можете получить, нажав на красную кнопку «Как помочь», расположенную ниже, или по следующим адресам и телефонам: 8 937 619-00-18, tatarstan@rusfond.ru (Казань) или 8 800 250-75-25 (звонок по России бесплатный), rusfond@rusfond.ru (Москва).

83145.gif